Артериовенозная мальформация

Чтобы понять суть патологических изменений, лежащих в основе артериовенозных мальформаций, будет полезно вкратце вспомнить строение и нормальную работу сердечно-сосудистой системы на примере большого круга кровообращения. В норме от левого желудочка отходит аорта — самая крупная артерия тела человека. В аорту из левого желудочка выбрасывается кровь, богатая кислородом и питательными веществами. От аорты ответвляются артерии более мелкого диаметра, несущие кровь во все органы и ткани.

Древовидно разветвляясь, артерии постепенно переходят в сосуды более мелкого калибра — артериолы. Артериолы переходят в капилляры — сосуды самого мелкого калибра, через стенку которых кислород и питательные вещества выходят и попадают в ткани.

Из тканей в капилляры переходят продукты обмена веществ, углекислый газ. Далее всё это собирается в тонкие сосуды — венулы, которые переходят в вены. Постепенно диаметр вен увеличивается. Венозная кровь движется к сердцу.

Скорость крови максимальна в аорте и уменьшается по мере движения крови к капиллярам.

Суть артериовенозной мальформации в том, что между артериальным и венозным участком образуется клубок из изменённых сосудов. При этом нормальная капиллярная сеть, обеспечивающая кровоснабжение этого участка, отсутствует, и артериальная кровь напрямую попадает в венозную систему. Участки тканей, не имеющие капиллярной сети, не получают нужные им кислород и питательные вещества.

Артерии, которые образуют мальформацию, имеют истончённые стенки с недоразвитым мышечным слоем. В АВМ более высокая, чем в капиллярах, скорость кровотока. Эти факторы обусловливают основную опасность сосудистых мальформаций — они могут разрываться.

Единого мнения о причинах возникновения этой сосудистой аномалии пока нет. Образование АВМ объясняют нарушениями внутриутробной закладки сосудистой сети. Внутриутробная закладка сосудов может нарушиться, если на организм матери влияют неблагоприятные факторы, среди которых:

• курение, приём наркотиков, употребление спиртных напитков;
• приём лекарств (в частности, с тератогенным эффектом);
• ионизирующее излучение;
• повышенное артериальное давление, сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и другие патологии.

Артериовенозные мальформации могут появляться в разных местах, однако наиболее опасны аномалии сосудов головного и спинного мозга. В головном мозге артериовенозные мальформации могут находиться в любой его части (например, в левом или правом полушарии (гемисфере). 

Существуют различные классификации заболевания. Они, в частности, дают возможность выбрать тактику лечения и обследования больного. В России применяется классификация ангиодисплазий В. Н. Дана (1989). В ней выделяют артериальную форму; венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен; артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:

— Артериовенозные свищи:

• макрофистулёзная форма;
• микрофистулёзная форма.

— В сочетании с кавернозным ангиоматозом.

Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения. Она включает экстратрункулярную (нестволовую), диффузную (инфильтративную), ограниченную (локализованную) и некоторые другие разновидности.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) врождённая АВМ находится в разделе с кодами Q27, Q28.

Нужно помнить, что АВМ может долго никак не проявляться и часто обнаруживается случайно — например, при обследовании по поводу другой патологии.

Проявления артериовенозной мальформации зависят от того, в какой области организма/зоне органа она находится, сохранена ли целостность АВМ или нет. Рассмотрим несколько примеров.

АВМ в головном мозге:

• головная боль;
• нарушение зрения;
• головокружение;
• судороги;
• потеря сознания;
• напряжение затылочных мышц.

АВМ в спинном мозге:

• нарушение движений в руках, ногах;
• боли в позвоночнике;
• чувство ползания мурашек в руках, ногах.

АВМ в коже:

• расширенные сосуды;
• красные пятна;
• звёздообразные бледные участки;
• цианотичные (синюшные, бордовые) круги с центральным бледным пятном;
• пятна тёмно-фиолетового цвета;
• ярко-розовые возвышающиеся образования с чёткими границами с повышенной локальной температурой и пульсацией;
• повышенная потливость;
• избыточный рост волос.

АВМ в конечностях может проявляться увеличением мягких тканей (например, мышц, подкожно-жировой клетчатки), костных структур; одна нога может стать длиннее другой, в результате чего может перекашиваться таз.

Многие симптомы, встречающиеся при артериовенозных мальформациях, неспецифичны и могут обнаруживаться при других патологиях (например, опухолях головного или спинного мозга; нарушениях кровообращения, связанных с другими сосудистыми заболеваниями).

АВМ может приводить к различным осложнениям. Среди них:

• разрыв и кровотечение/кровоизлияние (в том числе с развитием геморрагического инсульта);
• трофические язвы;
• дефицит крови в ногах и руках, что приводит к ишемии конечности, а затем к гангрене и необходимости ампутации;
• варикозное расширение глубоких и поверхностных вен (не путать с варикозной болезнью вен, поскольку при АВМ механизм варикозного расширения вен иной);
• нарушения в работе сердца: перегрузка в правых отделах сердца, что приводит к выраженной одышке, отёку лёгких, неконтролируемому высокому артериальному давлению;
• расширение полостей сердца.

Начинается с опроса и осмотра пациента. Врач уточняет жалобы, историю появления и развития симптомов, проводит осмотр.

Окончательный диагноз ставится с помощью инструментальных методов исследований. В зависимости от конкретной клинической ситуации доктор может назначить:

— УЗИ сосудов с доплерографией. Ультразвуковое исследование может, в частности, проводиться при АВМ, располагающихся в сосудистой системе ног.

— МР-ангиографию. Магнитно-резонансная томография сосудов может проводиться как без контрастирования, так и с контрастированием. В отличие от ангиографии и КТ-ангиографии не оказывает лучевой нагрузки.

— КТ-ангиографию. Компьютерная томография сосудов выполняется с применением контрастного препарата.

— Традиционную рентгеновскую ангиографию. Проводится с применением контрастного препарата.

По показаниям могут назначаться другие диагностические процедуры (например, ЭЭГ — электроэнцефалография; Эхо-ЭГ — эхоэнцефалография; РЭГ — реоэнцефалография).

Лечение бывает консервативным (терапевтическим/безоперационным) и хирургическим. Возможна комбинация способов лечения. Тактику в каждом конкретном случае определяет лечащий врач. Она зависит от многих факторов, среди которых расположение и число мальформаций, их размеры и т.д.

— Терапевтическое лечение. Может применяться, в частности, у новорождённых; при отсутствии угрозы жизни пациента; при поверхностно расположенных мальформациях на ногах. Например, при АВМ в мягких тканях ног может использоваться компрессионный трикотаж, антиагреганты (для уменьшения вероятности образования тромбов).

Также врач может назначить препараты в зависимости от имеющихся симптомов (например, снижающие артериальное давление и др.).

— Хирургическое лечение. Операция по удалению АВМ проводится, например, при поверхностно расположенных мальформациях в головном мозге. Выполняется путём трепанации черепа. Питающий сосуд перевязывают или коагулируют, перевязывают отходящие от мальформации сосуды и удаляют саму мальформацию с участком ткани, в котором она располагается.

— Стереотаксическое радиохирургическое удаление. Такое вмешательство проводят при мальформациях в головном мозге. Цель — облучить мальформацию так, чтобы просвет формирующих её сосудов полностью зарос.

Операцию выполняют под стереотаксическим контролем: предварительно точно устанавливают координаты мальформации, после чего её локально облучают гамма-лучами.

— Рентгенэндоваскулярная окклюзия (эмболизация), склеротерапия. Применяется в случаях, когда хирургическая операция связана с высоким риском травм тканей. В артерию на бедре или предплечье вводят специальный катетер. В катетер подают рентгеноконтрастное вещество. Постепенно продвигают катетер к мальформации. В питающий её сосуд вводят препарат, который склеивает стенки сосуда и тем самым прекращает кровоток в АВМ. Позднее происходит постепенное заращение мальформации.

Вопрос о том, какая реабилитация нужна пациенту в послеоперационном периоде, решается индивидуально. Например, после эмболизации мальформации пациент находится под контролем врачей 1-2 дня, получает консервативную терапию. В течение месяца после операции нельзя поднимать тяжести, посещать бассейн, сауну, баню, купаться в открытых водоёмах, переохлаждаться. Также важно принимать препараты, назначенные доктором. Они направлены на предотвращение воспалительных осложнений и тромбозов. Периодически потребуется посещать клинику для контроля состояния.