г. Москва
Бибирево, ул. Мурановская, д.5
Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари — это патологическое состояние, в результате которого происходит смещение мозжечка со своего естественного анатомического положения в большое затылочное отверстие и позвоночный канал, что затрудняет свободную циркуляцию спинномозговой жидкости. Это одна из разновидностей мальформаций – аномалий развития.
Мальформация Киари встречается редко, но широкое использование МРТ привело к более частому её выявлению. Средний возраст пациента с этой патологией составляет 40 лет.
Читать больше в справочнике.
Кто проводит операцию

Нейрохирург
Кандидат медицинских наук
Спасает жизни с 2011 года

Нейрохирург
Кандидат медицинских наук
Спасает жизни с 2012 года

Нейрохирург
Кандидат медицинских наук
Спасает жизни с 2016 года
Раcсчитаем примерную стоимость
Цены на приём
Код услуги | Название услуги | Базовая стоимость |
S24.01.001 | Консультация Крылова В.В., врача-нейрохирурга, академика РАН, профессора, д.м.н. | 15 000 р. |
S24.01.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 3 400 р. |
S24.01.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный, к.м.н. | 4 300 р. |
S24.01.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный, д.м.н. | 6 950 р. |
S24.01.005 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 3 100 р. |
S24.01.006 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный, к.м.н. | 3 900 р. |
S24.01.007 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный, д.м.н. | 6 200 р. |
S24.01.008 | Консультация врача-нейрохирурга, к.м.н., с использованием телемедицинских технологий | 3 450 р. |
S24.01.009 | Консультация врача-нейрохирурга, д.м.н., с использованием телемедицинских технологий | 5 550 р. |
Справочник пациента
Симптомы заболевания
В зависимости от анатомических структур мозга, которые пролабируют в позвоночный канал, а также наличия аномалий развития, мальформацию Киари делят на 3 типа. Проявления заболевания зависят от вида аномалии. Наиболее распространены 1 и 2 типы, 3 тип проявляется наиболее тяжелыми симптомами, в том числе жизнеугрожающими.
Подробнее читайте о них ниже.
Аномалия Арнольда-Киари 1 тип
Аномалия Арнольда-Киари 1 тип
У патологии I типа возможно полное отсутствие симптомов. Человек может не догадываться, что в его организме есть нарушение, пока не сделает чек-ап или не запишется на профосмотр.
Запишитесь на чек-ап в UNІКлиник
Наиболее частым симптомом является выраженная головная боль, которая обычно ощущается в подзатылочной области, особенно после кашля, чихания и натуживания. Также пациентов может беспокоить:
- Слабость в руках или ногах
- Онемение в руках или ногах, или в воротниковой зоне
- Головокружение, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе
- Двоение в глазах
- Нарушение глотания, тошнота и рвота
Реже может беспокоить:
- Звон или жужжание в ушах (тиннитус)
- Слабость
- Урежение сердечного ритма
- Проблемы с дыханием, такие как центральное апноэ во сне, когда человек перестает дышать во время сна.
Аномалия Арнольда-Киари 2 тип
При 2 типе больше объема мозговой ткани пролабирует в большое затылочное отверстие, по сравнению с 1 типом. Симптоматика может быть обусловлена сопутствующей расщелиной позвоночника с формированием миеломенингоцеле, которая почти всегда сопровождает мальформацию Киари 2 типа.
Такая аномалия развития возникает в случае когда позвоночник и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения.
Симптомы:
- Нарушение и изменение ритма дыхания
- Нарушение глотания
- Быстрые движения глаз вниз
- Слабость в руках
Мальформация Киари 2 типа обычно выявляется при проведении УЗИ во время беременности, а также может быть диагностирована после рождения или в раннем младенчестве.
Аномалия Арнольда-Киари 3 тип
Аномалии Киари 3 типа является наиболее тяжелым типом заболевания, при котором отмечается более высокий уровень смертности, неврологических дефектов. Эта форма аномалии Киари диагностируется при рождении или с помощью УЗИ во время беременности. Симптомы при аномалии Арнольда-Киари индивидуальны и встречаются не у всех.
Не нужно заниматься самолечением, если обнаружили у себя один или несколько похожих симптомов, обратитесь в неврологическое отделение клиники.
Причины аномалии Арнольда-Киари
Аномалия Киари не до конца изученная болезнь. Выделяют несколько причин развития мальформации, но даже они не могут объяснить все аспекты патологического процесса.
1. Генетическая теория. В процессе внутриутробного развития произошла мутация, которая внесла дефект на этапе формирования моста и мозжечка. Спровоцировать такие изменения могли употребления алкоголя или табакокурение во время беременности.
2. Гидродинамическая теория. В полости черепа может скопиться избыточное количество спинномозговой жидкости – гидроцефалия. Эта жидкость давит на мозжечок, что может спровоцировать его смещение в канал спинного мозга
3. Теория скученных костей. Кости черепа в процессе развития не достигают нужного размера, что и провоцирует компрессию и выдавливание мозжечка.
Каждый тип аномалии имеет свои причины возникновения.
Аномалия Арнольда-Киари 1 тип
Данный тип приобретенный и формируется во время роста и развития черепа и головного мозга, поэтому чаще встречается в подростковом возрасте. Аномалия Киари типа 1 возникает, когда часть черепа (задняя черепная ямка), содержащая мозжечок, слишком мала или деформирована, что оказывает давление на мозг и приводит к его смещению. Миндалины мозжечка (анатомическая структура в нижней трети мозжечка) смещаются ниже большого затылочного отверстия и опускаются в позвоночный канал.
Аномалия Арнольда-Киари 2 тип
Мальформация Киари 2 типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле и является врожденной. Мозжечок смещается в верхний отдел спинномозгового канала, что может мешать нормальному оттоку спинномозговой жидкости. Данная ситуация может нарушить проведение сигналов от головного мозга к телу и избыточному скоплению жидкости в головном мозге (гидроцефалия).
Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 типов
Третий тип аномалии считается тяжелой формой заболевания. часть мозжечка или ствола мозга пролабирует через отверстие в задней части черепа (через несросшуюся затылочную кость). Они находятся в специальном пузыре. Этот дефект называется мозговая грыжа. Такая мальформация встречается редко и отличается высокой летальностью.
Четвертый тип аномалии редко используют в современных классификациях. При этой патологии мозжечок недоразвит, но не смещен. Часто заболевание проходит на фоне гидроцефалии и гипоплазии.
Диагностика
Невролог осмотрит пациента, проверит работу мозжечка и периферической нервной системы, а также наличие других патологий. Кроме того, точный диагноз невозможно поставить без инструментальных методов исследования. К ним относятся:
1. Рентгенография.
2. КТ (компьютерная томография) – позволяет визуализировать внутренние органы в виде трёхмерной реконструкции.
3. МРТ (магнитно-резонансная томография).
Важно знать! Если у пациента есть металлические штифты или импланты, пластины - МРТ будет противопоказано. Во время сканирование магнитное поле может сместить эти конструкции, что приведет к травме пациента.
Диагностика патологии у детей осуществляется еще в утробе матери. Обычно это УЗИ плода на третьем триместре беременности.
Лечение у взрослых
Решение о назначении конкретных методов лечения хронической или какой-либо другой формы патологии принимает врач. Если аномалия Арнольда Киари проходит бессимптомно и не создает угрозу жизни, лечение не требуется. В противоположных случаях для устранения болевых проявлений используют медикаментозные средства. При серьезных структурных изменениях назначают операцию.
Оперативное лечение
Проведение операции у взрослых ставит своей целью восстановить нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости, устранить смещение миндаликов мозжечка, компрессию спинного мозга и ствола мозга. Это поможет устранить функциональные нарушения и остановить прогрессирование повреждение ЦНС (центральной нервной системы). Для устранения компрессии проводится декомпрессия задней черепной ямки. Задача врача увеличить дуральную воронку – это место, где череп переходит в шейные позвонки. Для этого удаляется фрагмент затылочной кости и дуга С1 (первого шейного позвонка. В результате операции исправляется неправильная костная структура. В некоторых случаях хирургу необходимо вскрыть и расширить твердую мозговую оболочку, отделить или частично удалить фрагменты миндаликов мозжечка. Такая манипуляция создаст дополнительное пространство для циркуляции спинномозговой жидкости. Декомпрессия задней черепной ямки выравнивает давления ликвора (спинномозговой жидкости), что и устраняет смещения мозжечка.
Кроме того, может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство для коррекции патологических состояний, связанных с аномалией развития Арнольда-Киари (гидроцефалия, сирингомиелия и т.д.).
Последствия и прогноз для жизни
Во многом прогноз зависит от разновидности аномалии и от наличия дополнительных патологических состояний. При нарушениях Арнольда-Киари I-II типа прогноз благоприятный, если лечение было назначено своевременно. Клинические испытания в детской больнице Бостона показали положительную динамику в 50% случаев после операции. Другие статьи утверждают, что в 5% случаев происходит стабилизация общего состояния пациента. Наилучшие результаты операции отмечены у пациентов, у которых симптомы беспокоят не более 2 лет.
Течение аномалий III типа имеет неблагоприятный исход. К сожалению, даже срочное хирургическое вмешательство не может исправить ситуацию.
В нашем центре хирургии Вы всегда можете получить квалифицированную медицинскую помощь от ведущих нейрохирургов страны.
* Информация в справочнике пациента не является рекомендацией по лечению. Получить актуальную информацию о методах диагностики, лечения и реабилитации Вы можете по телефону +7 (495) 172-40-71.
Как нас найти

г. Москва, ул. Мурановская, д.5
Бибирево:
970 мАлтуфьево:
1,1 кмШаговая доступность от метро
≈ 15 минутНаличие парковки
