Аномалия Арнольда-Киари

В зависимости от анатомических структур мозга, которые пролабируют в позвоночный канал, а также наличия аномалий развития, мальформацию Киари делят на 3 типа. Проявления заболевания зависят от вида аномалии. Наиболее распространены 1 и 2 типы, 3 тип проявляется наиболее тяжелыми симптомами, в том числе жизнеугрожающими.
Подробнее читайте о них ниже.

Аномалия Арнольда-Киари 1 тип

У патологии I типа возможно полное отсутствие симптомов. Человек может не догадываться, что в его организме есть нарушение, пока не сделает чек-ап или не запишется на профосмотр.

Запишитесь на чек-ап в UNІКлиник

Наиболее частым симптомом является выраженная головная боль, которая обычно ощущается в подзатылочной области, особенно после кашля, чихания и натуживания. Также пациентов может беспокоить:
- Слабость в руках или ногах
- Онемение в руках или ногах, или в воротниковой зоне
- Головокружение, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе
- Двоение в глазах
- Нарушение глотания, тошнота и рвота
Реже может беспокоить:
- Звон или жужжание в ушах (тиннитус)
- Слабость
- Урежение сердечного ритма
- Проблемы с дыханием, такие как центральное апноэ во сне, когда человек перестает дышать во время сна.

При 2 типе больше объема мозговой ткани пролабирует в большое затылочное отверстие, по сравнению с 1 типом. Симптоматика может быть обусловлена сопутствующей расщелиной позвоночника с формированием миеломенингоцеле, которая почти всегда сопровождает мальформацию Киари 2 типа.

Такая аномалия развития возникает в случае когда позвоночник и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения.

Симптомы:
- Нарушение и изменение ритма дыхания
- Нарушение глотания
- Быстрые движения глаз вниз
- Слабость в руках

Мальформация Киари 2 типа обычно выявляется при проведении УЗИ во время беременности, а также может быть диагностирована после рождения или в раннем младенчестве.

Аномалии Киари 3 типа является наиболее тяжелым типом заболевания, при котором отмечается более высокий уровень смертности, неврологических дефектов. Эта форма аномалии Киари диагностируется при рождении или с помощью УЗИ во время беременности. Симптомы при аномалии Арнольда-Киари индивидуальны и встречаются не у всех.

Не нужно заниматься самолечением, если обнаружили у себя один или несколько похожих симптомов, обратитесь в неврологическое отделение клиники.

Аномалия Киари не до конца изученная болезнь. Выделяют несколько причин развития мальформации, но даже они не могут объяснить все аспекты патологического процесса.

1. Генетическая теория. В процессе внутриутробного развития произошла мутация, которая внесла дефект на этапе формирования моста и мозжечка. Спровоцировать такие изменения могли употребления алкоголя или табакокурение во время беременности.
2. Гидродинамическая теория. В полости черепа может скопиться избыточное количество спинномозговой жидкости – гидроцефалия. Эта жидкость давит на мозжечок, что может спровоцировать его смещение в канал спинного мозга
3. Теория скученных костей. Кости черепа в процессе развития не достигают нужного размера, что и провоцирует компрессию и выдавливание мозжечка.

Каждый тип аномалии имеет свои причины возникновения.

Аномалия Арнольда-Киари 1 тип
Данный тип приобретенный и формируется во время роста и развития черепа и головного мозга, поэтому чаще встречается в подростковом возрасте. Аномалия Киари типа 1 возникает, когда часть черепа (задняя черепная ямка), содержащая мозжечок, слишком мала или деформирована, что оказывает давление на мозг и приводит к его смещению. Миндалины мозжечка (анатомическая структура в нижней трети мозжечка) смещаются ниже большого затылочного отверстия и опускаются в позвоночный канал.

Аномалия Арнольда-Киари 2 тип
Мальформация Киари 2 типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле и является врожденной. Мозжечок смещается в верхний отдел спинномозгового канала, что может мешать нормальному оттоку спинномозговой жидкости. Данная ситуация может нарушить проведение сигналов от головного мозга к телу и избыточному скоплению жидкости в головном мозге (гидроцефалия).

Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 типов
Третий тип аномалии считается тяжелой формой заболевания. часть мозжечка или ствола мозга пролабирует через отверстие в задней части черепа (через несросшуюся затылочную кость). Они находятся в специальном пузыре. Этот дефект называется мозговая грыжа. Такая мальформация встречается редко и отличается высокой летальностью.

Четвертый тип аномалии редко используют в современных классификациях. При этой патологии мозжечок недоразвит, но не смещен. Часто заболевание проходит на фоне гидроцефалии и гипоплазии.

Невролог осмотрит пациента, проверит работу мозжечка и периферической нервной системы, а также наличие других патологий. Кроме того, точный диагноз невозможно поставить без инструментальных методов исследования. К ним относятся:
1. Рентгенография.
2. КТ (компьютерная томография) – позволяет визуализировать внутренние органы в виде трёхмерной реконструкции.
3. МРТ (магнитно-резонансная томография).

Важно знать! Если у пациента есть металлические штифты или импланты, пластины - МРТ будет противопоказано. Во время сканирование магнитное поле может сместить эти конструкции, что приведет к травме пациента.

Диагностика патологии у детей осуществляется еще в утробе матери. Обычно это УЗИ плода на третьем триместре беременности.

Решение о назначении конкретных методов лечения хронической или какой-либо другой формы патологии принимает врач. Если аномалия Арнольда Киари проходит бессимптомно и не создает угрозу жизни, лечение не требуется. В противоположных случаях для устранения болевых проявлений используют медикаментозные средства. При серьезных структурных изменениях назначают операцию.

Проведение операции у взрослых ставит своей целью восстановить нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости, устранить смещение миндаликов мозжечка, компрессию спинного мозга и ствола мозга. Это поможет устранить функциональные нарушения и остановить прогрессирование повреждение ЦНС (центральной нервной системы). Для устранения компрессии проводится декомпрессия задней черепной ямки. Задача врача увеличить дуральную воронку – это место, где череп переходит в шейные позвонки. Для этого удаляется фрагмент затылочной кости и дуга С1 (первого шейного позвонка. В результате операции исправляется неправильная костная структура. В некоторых случаях хирургу необходимо вскрыть и расширить твердую мозговую оболочку, отделить или частично удалить фрагменты миндаликов мозжечка. Такая манипуляция создаст дополнительное пространство для циркуляции спинномозговой жидкости. Декомпрессия задней черепной ямки выравнивает давления ликвора (спинномозговой жидкости), что и устраняет смещения мозжечка.

Кроме того, может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство для коррекции патологических состояний, связанных с аномалией развития Арнольда-Киари (гидроцефалия, сирингомиелия и т.д.).

Во многом прогноз зависит от разновидности аномалии и от наличия дополнительных патологических состояний. При нарушениях Арнольда-Киари I-II типа прогноз благоприятный, если лечение было назначено своевременно. Клинические испытания в детской больнице Бостона показали положительную динамику в 50% случаев после операции. Другие статьи утверждают, что в 5% случаев происходит стабилизация общего состояния пациента. Наилучшие результаты операции отмечены у пациентов, у которых симптомы беспокоят не более 2 лет.

Течение аномалий III типа имеет неблагоприятный исход. К сожалению, даже срочное хирургическое вмешательство не может исправить ситуацию.

В нашем центре хирургии Вы всегда можете получить квалифицированную медицинскую помощь от ведущих нейрохирургов страны.